Актуальных данных по распространенности расслоения аорты (РА) мало. Согласно некоторым источникам заболеваемость оценивается в 6 случаев на 100 тыс. человек в год. Выше среди мужчин и увеличивается с возрастом. Хотя прогноз хуже у женщин в результате атипичных проявлений и поздней диагностики. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Чаще РА возникает в грудном отделе аорты. Данное состояние может быть острым, подострым и хроническим. Клинические проявления будут различными в зависимости от продолжительности заболевания.

Показать всё

Определение патологии и факторы риска

Расслоение аорты - это жизнеугрожающее состояние. Данная патология определяется как разрушение среднего слоя стенки аорты, которое спровоцировано внутристеночным попаданием крови в результате разделения слоев стенки сосуда и последующим формированием истинного или ложного просвета, с наличием или без сообщения между ними.

В большинстве случаев пусковым фактором является разрыв интимы (внутренней оболочки), в результате чего кровь попадает в плоскость расслоения - в среднюю оболочку аорты. Затем возможен или разрыв аорты (при разрушении внешней оболочки), или повторное попадание крови через второе повреждение внутренней оболочки. РА может быть антеградным или ретроградным.

Расслоение аорты

Распространение поражения также способно повлиять на боковые ветви аорты. Другие осложнения включают тампонаду, недостаточность аортального клапана и проксимальный или дистальный синдромы мальперфузии (недостаточного кровоснабжения). Воспалительная реакция на процессы тромбоза в медии (средней оболочки) способны инициировать дальнейший некроз и апоптоз ГМК и дегенерацию эластической ткани. Если пациент выживает, эти изменения приводят к формированию расслаивающей аневризмы аорты.

Факторами риска развития РА являются:

• артериальная гипертензия, в основном плохо контролируемая (наиболее распространенный фактор);
• ранее существующие болезни аорты или аортального клапана;
• семейный анамнез болезней аорты;
• перенесенные операции на сердце;
• курение;
• тупые травмы грудной клетки;
• использование наркотических препаратов (амфетамина и кокаина).



Классификация

Течение патологии может быть острым (меньше 14 дней), подострым (15-90 дней) и хроническим (более 90 дней). Но есть и другие классификации (клинические). Диагностическая и лечебная тактика врача зависит от типа расслоения.



Классификация РА по ее распространению. Примечание: схемы классического РА, в котором выделяют типы I, II, и III по De Bakey (ДеБейки). Также изображены классы по Stanford A и В (тип А возникает в восходящей, а тип В в нисходящей части аорты).

Летальность у больных с острым РА типа A в 2 раза больше, чем у лиц с РА типа B.



Клиника и диагностика острого РА

Клинически острое РА проявляется следующими симптомами:

Симптом	Характеристика
Боль	Частый симптом острого РА. На начальной стадии резко развивается сильная боль в спине. По характеру может быть острой, разрывающей, похожей на удар ножом. Наиболее частой локализацией болевых ощущений является грудная клетка (80%), в то время как в спине (40%) или в животе (25%) встречаются несколько реже. Боль в передней части грудной клетки чаще ассоциируется с РА типа А, а у пациентов с расслоением типа B обычно боль локализуется в спине или животе. Часто симптомы 2-х типов РА могут пересекаться. Болевые ощущения способны мигрировать из точки возникновения в иные области, следуя за распространением зоны расслоения по ходу аорты
Аортальная регургитация	При РА возникает при: расширении корня аорты и кольца аортального клапана; разрыве кольца или клапанных створок; смещении одной из створок ниже линии закрытия клапана; потери области фиксации створок и физическом воздействии отслоенной интимы на закрытие аортального клапана
Ишемия и инфаркт миокарда	Могут присутствовать у 10-15% больных с РА и явится следствием расширения ложного просвета аорты с последующим сдавлением или закрытием устьев или распространения процесса расслоения на коронарные артерии. При полной обструкции коронаров при ЭКГ могут выявляться признаки инфаркта миокарда с подъемом сегмента ST. Также ишемия способна усугубиться острой аортальной недостаточностью, гипертензией или гипотонией, шоком у пациентов с/без ранее имевшей место ишемической болезни сердца
Хроническая сердечная недостаточность	В условиях РА обычно связана с аортальной недостаточностью. Чаще выявляемая при РА типа А. Сердечная недостаточность еще может встречаться у пациентов с РА типа B с предположительным наличием дополнительного причинного фактора этого симптома, такие, как ишемия миокарда, ранее существовавшая диастолическая дисфункция или неконтролируемая гипертензия. Это осложнение наблюдается в менее чем в 10% случаев РА
Обширные плевральные выпоты	Вследствие кровотечения из аорты в плевральную полость и средостение обширные плевральные выпоты редки, потому что такие больные обычно не доживают до прибытия в больницу. Могут обнаруживаться небольшие плевральные выпоты у каждого пятого пациента с РА и считается, что они являются преимущественно следствием воспалительного процесса
Легочные осложнения	При остром РА редки. Включают в себя сдавление легочной артерии и формирование аорто-пульмонального свища, что приводит к одностороннему отеку легких или одышке и острому прорыву аорты в легкое, которое проявляется массивным кровохарканьем
Обморок	Важный начальный симптом РА. Он ассоциируется с повышенным риском смертности внутри больницы, поэтому часто связан с опасными для жизни осложнениями (расслоением ветвей дуги аорты или тампонадой сердца)
Неврологическая симптоматика	Часто может быть драматичной и доминировать в клинической картине, маскируя основную болезнь
Ишемия кишечника и других органов-мишеней	Прилежащие органы и структуры могут не получать кислород и питательные вещества по причине сдавления ветвей аорты или могут подвергаться механическому сдавлению из-за РА либо аортального кровотечения, что приводит к неврологическим, сердечным, легочным, органным и периферическим артериальным осложнениям. Состояние проявляется болевым синдромом, гибелью органа вследствие недостаточности кровоснабжения и кровотечению (желудочно-кишечные)
Почечная недостаточность	Встречается либо в начале заболевания, либо проявляется во время лечения в больнице. Она может быть следствием почечной гипоперфузии или инфаркта почки, вторичной по отношению к вовлечению почечных артерий в РА или развиваться из-за длительной гипотонии

Для диагностики, кроме лабораторных методов исследования (общий анализ крови и мочи, биохимический анализ сыворотки крови, коагулограмма, исследования газового состава крови), ключевое значение имеют методики визуализации РА. К ним относятся:

• УЗИ сердца;
• аортография.

Наряду с этим используют и другие методы исследования, предоставляющие возможность выявить осложнения РА - ЭКГ, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки и пр.



Лечение

Лечение будет различным в зависимости от вида РА. Методом выбора при патологии типа А является оперативное вмешательство. Летальность без операции составляет 50% в течение первых 48 часов.

Естественное течение РА типа В часто неосложненное, поэтому в отсутствие мальперфузии или ранних признаков прогрессии заболевания пациента можно смело стабилизировать путем только медикаментозной терапии. Обязательно следует контролировать болевой синдром и артериальное давление. При РА лечение начинается с внутривенного введения бета-блокаторов для того, чтобы снизить частоту сердечных сокращений и систолическое АД до 100-120 мм рт.ст., но необходимо исключить случаи аортальной регургитации. Для достижения цели врачом могут быть назначены и другие препараты.

Эндоваскулярное лечение грудной аорты (TEVAR) направлено на стабилизацию РА и предотвращение развития поздних осложнений путем инициации процесса ремоделирования аорты. Облитерация области проксимальной фенестрации интимы путем имплантации покрытого стент-графта перенаправляет поток крови в истинный просвет аорты, тем самым улучшая дистальную перфузию. В ложном просвете происходит тромбоз, что приводит к его уменьшению. Это предотвращает дегенерацию образовавшейся аневризмы и, в конечном счете, ее разрыв с течением времени.

При осложненном течении РА типа В единственным эффективным методом лечения является TEVAR. Если установка стент-графа невозможна, прибегают к открытому хирургическому вмешательству.

Хроническое расслоение

Выжившие при остром РА в конечном счете переходят в состояние хронического течения этого недуга.

Данная форма болезни может быть как неосложненной (со стабильным течением заболевания), так и осложнившейся прогрессирующим разрушением аневризмы, хронической висцеральной или периферической мальперфузией. В группу пациентов с хроническим РА также входят ранее оперированные больные с РА типа А и сохраняющимся расслоением нисходящей аорты.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина этой формы может различаться: у пациентов с исходно острым РА, перешедших в хроническую фазу заболевания, и тех, у кого диагноз был впервые установлен в хронической фазе.

У пациентов с недавно диагностированным хроническим РА часто не проявляется никаких симптомов. Поражение выявляется случайно в виде расширения тени средостения или выдающейся большой кривизны аорты при рентгенографии грудной клетки. У этих больных точные сроки расслоения часто трудно оценить. Для выявления предшествующего болевого синдрома необходимо выяснить, как протекало заболевание у пациента. Нечасто у больных наблюдаются симптомы, связанные с расширением РА (охриплость голоса, вновь возникшая боль в груди), хронической мальперфузией (боли в животе, хромота, нарушение функции почек) или проявляется острая боль в груди, указывающая на разрыв.

Диагноз должен быть подтвержден при визуализации с оценкой поперечных сечений, такой как контрастное КТ, ЧП-ЭхоКГ или МРТ. Хроническое РА отличается следующими характеристиками изображений:

• утолщенная, неподвижная интима;
• наличием тромба в ложном просвете;
• обнаружение аневризмов грудного отдела аорты, вторичными по отношению к хроническому РА, преимущественно формирующихся в дистальных отделах дуги аорты.

У пациентов могут присутствовать признаки отграниченного разрыва, такие как гематома средостения или выпот в плевральную полость.

Лечение

У пациентов с хроническим неосложненным РА типа B в качестве основного лечения рекомендуется применение лекарственных средств и повторяющееся клиническое и визуализирующее обследование.

Спортивные соревнования и изометрические упражнения, связанные с подъемом тяжестей, должны быть исключены для уменьшения напряжения сдвига стенки аорты из-за внезапных скачков АД. Артериальное давление должно быть снижено до уровня <130/80 мм рт.ст.

Пациенты с хроническим РА типа В, осложненным прогрессивным расширением грудной аорты (>10 мм/год), ложным просветом аневризмы (с общим диаметром аорты >60 мм), синдромом мальперфузии или повторяющимися болями, требуют проведения TEVAR или открытого хирургического лечения.

Ятрогенное РА

Ятрогенное РА (ЯРА) способно сформироваться в следующих условиях:

• эндоваскулярные вмешательства на коронарных артериях;
• операции на сердце;
• как осложнение:
  • эндоваскулярного лечения коарктации аорты;
  • эндопротезирования аорты;
  • проведения периферических вмешательств;
  • внутриаортальной баллонной контрпульсации.
• при транскатетерной имплантации аортального клапана.

Под термином "ятрогения" понимают ухудшение состояния пациента, не намеренно вызванное медицинским работником.

Отдавая должное эндоваскулярным вмешательствам на коронарных артериях, ЯРА является редким осложнением, которое встречается менее чем в 4 случаях на 10000 коронарных ангиографий и менее чем в 2 на 1000 чрескожных коронарных вмешательств.

Одна из серьезнейших патологий сердечно-сосудистой системы человека – это разрыв самого крупного непарного сосуда (аорты). По статистическим данным такое явление уносит жизни семидесяти процентам пострадавших, не предпринявших срочные меры по ее восстановлению. Тридцать процентов людей даже после проведения операции все равно погибают. Что это такое расслоение аорты сердца и как с ним бороться поможет разобраться эта статья.

Как правило главный непарный сосуд имеет три слоя: внутренний, средний и внешний. Обычно, расслоение аорты сердца происходит из-за нарушения целостности среднего слоя. Таким образом образуется ложный просвет между внешней и внутренней оболочками.

• Разрываясь, внутренняя оболочка аорты образует полость, которая со временем заполняется кровяными частицами. Таким образом, она не допускает дальнейшего разрыва, как бы сама собой ликвидируется.
• В другом случае, происходит развитие процесса расслоения аорты сердца. Поскольку кровь в сосудах находится в большом давлении, то при любом нарушении целостности оболочки, могут возникнуть катастрофические последствия. Разрыв может коснуться не только аорты, но и артерий, отсюда массовые .

И тот и другой случай приводят к одному исходу – это потеря большого количества крови при разрыве сосуда спустя несколько часов или дней. Спасти больного очень тяжело всегда.

Существует два участка, которые подвергаются данному патологическому процессу:

• Восходящий (большинство случаев возникновения ). Более опасно, так как, давление в настоящем русле многократно увеличивается, нарушается работа сердца, кроме этого, аорта снабжает кровью головной мозг, поэтому симптоматика тут же отображается на нем;
• Нисходящий участок или расслоение в брюшной полости (крайне редко регистрируется). Здесь происходит выход крови в полость живота и легких. Это опасно, но время до смерти больше, поэтому можно успеть принять срочные меры по лечению.

Развитие отслоения образует два просвета: ложный и истинный. При этом кровоток в первой медленнее, чем во второй. В сосуды меньшего диаметра кровь попадает по этим просветам с разной скоростью. В результате этого ткани получают разное количество кислорода, наступает .

Патология различается по месту нахождения, в зависимости от этого выделяют три вида расслоения аорты:

• Первый – берет начало с восходящей части, продвигаясь по дуге. Такой тип отмечается у пятидесяти процентов пациентов.
• Второй – локализация на восходящем участке. Тридцать пять процентов пациентов;
• Третий – начало берет с нисходящей части и развивается вверх, такое бывает очень редко, до пятнадцати процентов случаев.

Отдельно выделяют расслоение аорты сердца – локальное или распространенное, может в диаметре превышать нормальный сосуд в два раза и даже больше.

Вся картина заболевания связана помимо самого образования, еще и с различными нарушениями других сосудов, на работу которых она, непосредственно, влияет.

Более простая классификация подразделяет на поражение восходящей дуги и нисходящей.

Причины

Данная патология возникает по причине уже существующих нарушений в сосуде. Например, в следствие большой физической, эмоциональной нагрузки, резко поднимается , за чем может следовать разрыв оболочки.

Другими причинами расслоения аорты брюшной полости могут послужить такие заболевания как:

• (особое внимание уделяют тем капиллярам, что работают, непосредственно, на саму аорту);
• и все заболевания, связанные с перепадами давления (стойкое высокое или низкое АД не является причиной для расслоения сосудов);
• Сифилис;
• Врожденные (гипоплазия).

Всегда есть риск разрыва крупного непарного сосуда при получении травмы или попадании каких-нибудь инородных тел внутрь его.

Симптомы

При образовании выпячивания стенки артерии в восходящем ее участке, то какие-либо симптомы расслоения аорты отсутствуют и это плохо, так как можно пропустить время, когда можно успеть помочь человеку. В других случаях расслоение сопровождается сильнейшими болевыми ощущениями в том области, где оно располагается.

• Расслоение восходящего участка. Болевые ощущения локализуются впереди грудного отдела (признак проксимального, которое захватывает внутри перикардиальную восходящую аорту и может включать дугу);
• При расслоении, охватывающем нисходящий отдел, бывает, с переходом на брюшную аорту боль локализуется в области за лопатками. При увеличении выпячивания в сосуде боль распространяется на нижние конечности, даже может быть их онемение. При в кишечнике, он может отказать, а мозга, приведет к страшным последствиям, таким как, нарушения движений и даже паралич.
• Пациенты говорят о нестерпимой раздирающей боли, которая не проходит. Пытаются перевернуться так, чтоб облегчить это состояние, но не помогает. С помощью этого признака можно отличить от , так как в этом случае, болевые ощущения сходят на нет.

Сложность заключается в том, что подобная боль возникает и при некоторых других заболеваниях, например, нарушения поступления крови к мозгу или при «остром животе».

Коронарная ишемия требует срочного введения препаратов, что растворяют тромбы, такая ошибка приведет к летальному исходу при неправильной постановке диагноза.

Заболевание должно быть заподозрено при любых раздирающих болевых ощущениях в области грудной клетки со спонтанными обмороками по непонятным причинам. При этом, если измерить , то он будет отличаться от артериального давления.

Для точного проведения диагностики расслоения аорты используют такие методы:

• Рентгенография поможет узнать нарушения в контуре самого большого непарного сосуда, смещение грудной клетки и наличие жидкости в оболочке легких. После этого назначают более точное обследование;
• Эхокардиография . Здесь вводится датчик через пищевод таким образом, чтобы он оказался за сердечной мышцей. При расслоении он обозначает двойной силуэт. Данный метод диагностики аорты самый точный.
• УЗИ. При болях в области живота проводят ультра-звуковое исследование вместе с допплерографией позволяет наиболее точно определить диагноз.
• используется не часто, так как исследование занимает продолжительное время, а при расслоении стенки сосуда требуется срочная операция. Подходит для некритичных случаев.
• наиболее точна. Здесь вводится катетер через артерию в главный сосуд, с помощью чего досконально можно изучить целостность стенок аорты. Но есть свои минусы, попадание механизма в ложную полость сосуда сильно исказит картину, ко всему, может увеличить область его расслаивания. Поэтому второй метод используют гораздо чаще, несмотря на некоторые погрешности.

Лечение

Курс лечения зависит от времени с начала проявления болевых ощущений и их места. Всегда пациента доставляют в стационар и обеспечивают полный покой, потому как любое действие больного могут увеличить прогрессирование патологического процесса. Важно ввести препараты, снижающие артериальное давление.

Заболевание нуждается в немедленном хирургическом вмешательстве.

Проведение операции на аорте заключается в вырезании нарушенного участка сосуда и вживление синтетического протеза. При повреждении не только верхней части аорты, но и нижней, то ее восстановление проводят во вторую очередь, так главные органы находятся вверху тела.

Состояние больных во втором случае не так критично, поэтому лечение расслоение аорты проводится плановое. Но при угрозе на осложнения, связанные с нарушением работы органов, операцию проводят в скором времени.

Если отслоившаяся внутренняя оболочка закупорилась сама собой и не растет, то хирургического вмешательства не проводят.

Нарушения целостности оболочек сосудов крайне серьезная проблема, ее нужно решать быстро операционным путем. Но даже проведение лечения не дает гарантированного результата, что патология не возникнет вновь. Но если этого не проводить, то шансы на выживание резко сокращаются до девяносто процентов.

Профилактика

Профилактика расслоения аорты включает следующие предупреждающие мероприятия:

• Здоровый образ жизни;
• Отказ от вредных привычек;
• Рациональное питание;
• Соблюдение режима активность – покой;
• Прохождение плановых медицинских осмотров.

Прогноз

Прогноз расслоения аорты сердца неутешителен, особенно, если не проводить должного лечения: в первый день умирает до трех процентов пострадавших, в течение недели до тридцати процентов, в течении двух недель погибает до восьмидесяти процентов больных, за год – девяносто. По статистике до приезда скорой помощи, даже при вовремя сделанном звонке на номер «03» уходит из жизни двадцать процентов больных.

При перевозке пациента в госпиталь и проведении лечения смертность составляет тридцать процентов при поражении восходящего участка и десять при нисходящем. Процент выживших после операции составляет шестьдесят процентов до пяти лет. Дожившие до десяти лет после острого эпизода составляют сорок.

Одна треть летальных исходов происходит из-за осложнений, остальные по другим причинам.

Таким образом, расслоение аорты является очень серьезным заболеванием, при котором в большинстве случаев люди не проживают и пяти лет, даже после проведения операции. Сопровождается сильнейшими болевыми ощущениями в зависимости от локализации патологического процесса, со сложным диагностированием, поскольку симптоматика сравнима с другими болезнями.

Патологии сердечно-сосудистой системы занимают лидирующие позиции в списке заболеваний, приводящих к летальному исходу. Наметилась тенденция к увеличению количества заболеваний сердца и сосудов, которые теперь наблюдаются у лиц молодого возраста. Одним из серьезных состояний, угрожающих жизни и здоровью человека, является расслоение аорты. Это заболевание редкое, но крайне опасное для жизни пациента. Встречается данная патология у одного из десяти тысяч человек.

Как появляется заболевание

Расслоение аорты является причиной проникновения крови через микротрещины внутренней оболочки аорты. В образовавшийся ложный просвет сосудов затекает кровь, в полости образуется обширная гематома. Опасное для жизни человека состояние развивается при разрыве всех трех оболочек сосуда – внутреннего, среднего, внешнего.

Выделяют следующие причины возникновения расслоения аорты:

• гипертензивный синдром (повышенное давление);
• чрезмерное физическое и психическое возбуждение;
• беременность в третьем триместре;
• травматические поражения грудной клетки;
• воздействие химических средств;
• недолеченный сифилис.

Эти причины перечислены в порядке убывания их значимости, что явно показывает – люди с излишним весом и высоким давлением находятся в группе риска. Мужчины в два раза чаще страдают данным заболеванием, как и многими другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Чаще болеют мужчины 60-70 лет, но в последнее время наметилась тенденция к «омоложению» заболевания.

Гипертония является одной из главных причин возникновения дефекта аорты и впоследствии развития аневризмы и расслоения. Это объясняется чрезмерным давлением на стенки сосуда, который в определенный момент времени перестает компенсировать своей эластичностью. Тогда и происходит разрыв сосуда.

Врожденные пороки сердца имеют большую вариабельность, и могут также появиться дефектом аорты. Четко не доказана роль атеросклероза в развитии заболевания, но более чем у 60% пациентов, перенесших расслоение аорты, был обнаружен . Эта патология сосудистой системы неизменно приводит к:

• истончению,
• нарушению эластичности,
• тромбированию просвета кровеносного сосуда.

Это влияет на здоровье и является провоцирующим фактором к развитию заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Разновидности болезни

Различают острое и хроническое расслоение аорты. Острый период продолжается до 2 недель, имеет тяжелое течение, угрожает неблагоприятным прогнозом течения, дает высокую летальность. Чаще возникает дефект в сосудах, расположенных в брюшной области.

Если больному удалось пережить период острого расслоения аорты, то оно всегда переходит в хроническое течение заболевания. Основной процент смертности приходится именно на период острого расслоения аорты. Если в течение трех часов после начала расслоения брюшной аорты оказать пациенту квалифицированную помощь, риск потерять больного минимален. Правило «золотого часа» действует при любом угрожающем жизни состоянии.

По результатам вскрытия, более половины больных с расслоением аорты, в том числе и брюшной, погибали в первые двое суток. Больше половины смертей приходилось на первый час после развития состояния. Такая статистика говорит о необходимости как можно быстрее доставить пациента в лечебное учреждение. Различны начальные прогнозы у больных с проксимальным и дистальным расслоением: без лечения в первые сутки погибают 40% пациентов с расслоением в восходящем отделе аорты и 30% больных с расслоением аорты в брюшной области.

Хроническое расслоение характеризуется бессимптомностью. В некоторых случаях проявляются признаки . Хроническое течение зачастую приводит к разрыву аорты.

Классификация

Различают проксимальное (когда дефект в восходящем отделе аорты переходит на нижние отделы) и дистальное (затрагивает нижние отделы аорты, расположены в брюшной полости) расслоение аорты.

По статистике, у 70% пациентов заболевание произошло в восходящем отделе, у 20% дефект развивается в нисходящем отделе грудной аорты. Всего в 10% случаев расслоение происходит в дуге аорты, в редких случаях встречается разрыв брюшной аорты.

Как распознать заболевание

Начавшееся заболевание сложно различить неквалифицированному специалисту, но наличие некоторых симптомов расслоения аорты может помочь правильно оценить состояние человека:

1. Следует обратить внимание на внезапно появившуюся интенсивную боль, которая имеет свой пик в начале. Боль нередко бывает нестерпимой, может «мигрировать», но больной крайне редко теряет сознание.
2. Часто боль сопровождается тошнотой, рвотой, может повыситься артериальное давление.
3. Человек может чувствовать головную боль, слабость, онемение пальцев рук и ног, редко встречается охриплость голоса, кровохарканье.

Картина расслоения аорты чаще всего смазана, не имеет четких симптомов, поэтому при любом подозрении на заболевание, следует обратиться к врачу.

При внимательном наблюдении за больным, правильном расспросе можно выделить локализацию расслоения. При проксимальном расслоении боли можно спутать с болями при – они локализуются в грудной области, отдают по ходу сосуда, наблюдаются ишемическое поражение головного, спинного мозга, верхних конечностей. При расслоении аорты в дистальном отделе возникают боли в области желудка, спине, отдают в шею, нижние конечности. Состояние сопровождается ишемическим поражением органов брюшной полости, почек, нижних конечностей.

Как помочь больному

Сама по себе болезнь не так угрожает жизни человека, как ее последствия. При неоказании квалифицированной помощи происходит , который и приводит к смерти. Прогноз врачей в таком случае неутешителен. Следует правильно помочь пострадавшему, не усугубив его состояние:

1. При оказании первой медицинской помощи необходимо уложить больного в горизонтальном положении, слегка приподняв голову.
2. Если человек потерял сознание, следует уложить его на бок, поддерживая под голову.
3. Даже при кажущемся хорошем самочувствии нельзя разрешать больному передвигаться – это может серьезно осложнить состояние здоровья.
4. Для дифференцировки расслоения аорты от приступа можно положить под язык таблетку нитроглицерина.

1. Необходимо запретить принимать больным еду и питье, что может помешать при подготовке к возможной операции.
2. Полностью исключить прием любых лекарств, особенно разжижающих кровь (аспирин), который может усилить кровотечение.
3. Если боль не проходит, то следует срочно вызвать неотложную помощь и передать больного в руки врачей.

Признаки заболевания

При поступлении с подозрением на расслоение аорты, следует тщательно собрать анамнез заболевания, выявить причины, которые могли послужить началом заболевания. У больных наблюдается дефицит пульса, причем, по мере распространения дефекта сосуда меняется природа дефицитности пульса. С трудом выслушиваются или практически отсутствуют , наблюдается выбухание яремной вены. В зависимости от локализации расслоения аорты наблюдаются различные неврологические нарушения. Часто наблюдается картина, сходная с картиной .

Как лечат заболевание в стационаре

В лечении главную роль играет своевременное обращение к врачу и хирургическое оперативное лечение. Больного с подозрением на расслоение аорты помещают в палату интенсивной терапии, назначают строгий постельный режим, осуществляют тщательный контроль за состоянием здоровья и важными жизненными показателями. Необходимо купировать боль, контролировать артериальное давление, применять гипотензивные препараты при его повышении. При высоком артериальном давлении проводится медикаментозная терапия бета-блокаторами (метопролол, лабетолол, нитропруссид натрия и другие).

Протезирование патологически измененного участка аорты

После консультации с сосудистым хирургом решается вопрос о хирургическом вмешательстве. При проведении операции хирург делает разрез по передней брюшной стенки, получает доступ к полости, в месте расслоения аорты имплантируется искусственный сосуд. При необходимости хирургом проводятся другие действия, направленные на восстановление и поддержание функций сердца и сосудов.

Продолжительность операции составляет в среднем 6 часов, общее наблюдение врачами длится до 10 дней. Проведение операции – практически единственный способ лечения расслоения аорты. Выживаемость после операции на аорте составляет более 80% и имеет благоприятный прогноз, что говорит об успешности проводимых оперативных вмешательств. 20% прооперированных больных погибают от операционных и послеоперационных осложнений. В среднем, в год в России проводится более 700 реконструктивных операций на сосудах, и частота такого оперативного вмешательства растет с каждым годом.

Лечение расслоения нисходящей и восходящей аорты происходит по-разному. Больного с расслоением нисходящей аорты нет необходимости лечить оперативным способом. Достаточно проводить терапию, направленную на снижение артериального давления, уменьшение сократимости сердечной мышцы. Эти действия будут способствовать дальнейшему развитию заболевания. Больным с расслоением нисходящей и восходящей аорты необходимо поддерживать кровяное давление на нормальном уровне, применять бета-адреноблокаторы для предотвращения развития заболевания.

Лабораторные и инструментальные методы диагностики

Помочь правильно отдифференцировать расслоение аорты могут вовремя сделанные мероприятия:

• рентгенография грудной клетки,
• ультразвуковое исследование сердца.

Большое значение в постановке диагноза имеют результаты магнитно-резонансной томографии грудной и брюшной полостей, контрастной аортографии. В общем анализе крови из-за кровопотери наблюдается анемия легкой степени, снижение содержания факторов свертывания. Биохимический анализ крови пациента покажет повышение билирубина, уровня трансамиазы. Общий анализ мочи показывает гематурию, обусловленную кровопотерей.

Профилактика заболевания

Чтобы свести риск развития расслоения аорты к минимуму, необходимо придерживаться основных правил:

• осуществлять контроль артериального давления;
• выявить факторы риска и с лечащим врачом решить вопрос о проведении обследования;
• следить за и при необходимости принимать ;
• вести активный, здоровый образ жизни;
• правильно питаться, исключив из рациона жирные, жареные продукты, фастфуд, полуфабрикаты, колбасы промышленного производства, газированные и алкогольные напитки, продукты с высоким содержанием холестерина;
• после 40 лет ежегодно проходить общее обследование организма, регулярно вести дневник здоровья;
• не допускать чувства усталости, и тем более переутомления;
• категорически отказаться от курения.

Чтобы сохранить «мотор» как можно дольше в работоспособном состоянии, следует избегать простудных, инфекционных заболеваний, так как все они дают осложнения на сердце. Ешьте небольшими порциями, но часто, чтобы избежать сдавливания сердца желудком и кишечником – что существенно ухудшает кровообращение сердца, сосудов, органов брюшной полости.

Необходимо регулярно опорожнять кишечник, в противном случае в организме скапливаются токсины, повышающие нагрузку на сердце. Людям, имеющим склонность к заболеваниям сердечно-сосудистой системы, следует избегать сильных физических нагрузок, подъема тяжестей – это приводит к перегрузке сосудов, повышает риск развития инфарктов и инсультов.

Расслоение аорты - проникновение крови через трещины во внутренней оболочке аорты с расслоением внутренней, средней оболочек и созданием ложного просвета.

Трещины в интиме могут быть первичными или вторичными - происходящими в результате кровоизлияния в пределах средней оболочки. Расслоение может произойти в любом месте аорты и распространяться проксимально и дистально на другие артерии. Артериальная гипертензия важный этиологический фактор. Симптомы расслоения аорты включают резкую внезапную боль в груди или пояснице. Расслоение может приводить к аортальной регургитации и нарушению кровообращения в ветвях артерии. Диагноз расслоения аорты устанавливают с помощью визуализирующих исследований (например, чреспищеводной эхокардиографии, компьютерной томографии с ангиографией, МРТ, контрастной аортографии). Лечение расслоения аорты всегда предполагает жесткий контроль АД и периодическое выполнение исследований для мониторирования динамики расслоения. Хирургическое лечение аневризмы аорты и протезирование с применением синтетического имплантата необходимо при расслоении восходящего отдела аорты и определенных расслоениях нисходящего отдела. Пятая часть больных умирают до поступления в больницу, а около трети - от операционных и периоперационных осложнений.

Признаки расслоения находят приблизительно в 1-3 % всех аутопсий. Представители негроидной расы, мужчины, пожилые и люди с АГ находятся в категории особого риска. Пик заболеваемости приходится на 50-65 лет, а у больных с врожденными аномалиями соединительной ткани (например, синдром Марфана) - на 20-40 лет.

Расслоение аорты классифицируют анатомически. Система классификации Дебейки, которую наиболее широко используют, выделяет следующие виды:

• расслоения, начинающиеся в восходящей части аорты и распространяющиеся по крайней мере на дугу аорты, иногда ниже (I тип, 50 %);
• расслоения, начинающиеся и ограничивающиеся восходящим отделом аорты (II тип, 35%);
• расслоения, начинающиеся в нисходящем отделе грудной аорты ниже отхождения левой подключичной артерии и распространяющиеся дистально или (реже) проксимально (III тип, 15 %).

В более простой Стэнфордской классификации расслоение восходящей части аорты (тип А) отличают от расслоения нисходящей части аорты (тип В).

Хотя расслоение может произойти в любом месте аорты, чаще оно возникает в дистальном отделе восходящей части аорты (в пределах 5 см от аортального клапана) или нисходящей грудной аорты (сразу за отхождением левой подключичной артерии). Иногда расслоение ограничивается конкретными единичными артериями (например, венечными или сонными), обычно это случается у беременных или после родов.

Код по МКБ-10

I71 Аневризма и расслоение аорты

I71.0 Расслоение аорты любой части

Что вызывает расслоение аорты?

Расслоение аорты всегда происходит на фоне существующей ранее дегенерации средней оболочки аорты. Причины включают заболевания соединительной ткани и ранения. Атеросклеротические факторы риска, особенно артериальная гипертензия , вносят вклад более чем у двух третей больных. После разрыва внутренней оболочки, который становится первичным событием у некоторых больных и вторичным по отношению к кровоизлиянию в среднюю оболочку у других, кровь проникает в средний слой, создавая ложный канал, который расширяет дистальный или (реже) проксимальный участок артерии.

Расслоения могут еще раз сообщаться с просветом сосуда через разрыв интимы на отдаленном от центра участке, поддерживая системный кровоток. Однако в таких случаях обычно развиваются тяжелые последствия: нарушение кровоснабжения зависимых артерий (включая венечные), расширение аортального клапана и регургитация, сердечная недостаточность и фатальный разрыв аорты через адвентициальную оболочку в перикард или левую плевральную полость. Острое расслоение и расслоения с давностью менее 2 нед с наибольшей вероятностью вызовут эти осложнения; риск уменьшается через 2 нед и более, если имеются убедительные данные в пользу тромбоза ложного просвета и потери сообщения между истинным и ложным сосудами.

Варианты расслоения аорты включают разделение внутренней и средней оболочек внутренней гематомой без явного надрыва интимы, надрыв внутренней оболочки и выбухание без гематомы или ложного просвета, расслоения или гематомы, вызванные изъязвлением атеросклеротической бляшки. Полагают, что эти варианты - предшественники классического расслоения аорты.

Симптомы расслоения аорты

Как правило, внезапно появляется мучительная боль в прекардиальной или межлопаточной области , часто описываемая как «разрывающая» или «раздирающая». Боль часто мигрирует от начального местоположения, поскольку расслоение распространяется по аорте. До 20 % больных падают в обморок из-за интенсивной боли, раздражения барорецепторов аорты, экстракраниальной обструкции мозговой артерии или тампонады сердца.

Иногда у больных появляются признаки инсульта, инфаркта миокарда, инфаркта кишечника, парапареза или параплегии из-за нарушения кровоснабжения спинного мозга, а также ишемии конечности вследствие острой дистальной артериальной окклюзии.

Приблизительно 20 % больных имеют частичный или полный дефицит центрального артериального пульса, который может ослабевать и уменьшаться. АД на конечностях может различаться, иногда более чем на 30 мм рт. ст., что отражает плохой прогноз. Шум аортальной регургитации слышен приблизительно у 50 % больных с проксимальным расслоением. Могут присутствовать периферические признаки аортальной регургитации. Иногда вследствие тяжелой аортальной регургитации развивается сердечная недостаточность. Проникновение крови или воспалительной серозной жидкости в левую плевральную полость может привести к симптомам плеврального выпота. Окклюзия артерии конечности способна вызвать признаки периферической ишемии или невропатии. Окклюзия почечной артерии может стать причиной олигурии или анурии. При тампонаде сердца возможны pulsus paradoxus и напряжение яремных вен.

Диагностика расслоения аорты

Расслоение аорты необходимо заподозрить у любого пациента с болью в груди , болью, распространяющейся по задней поверхности грудной клетки, необъяснимыми обмороком или абдоминальной болью, инсультом или остро развившейся сердечной недостаточностью, особенно когда пульс или АД на конечностях различаются. Таким больным необходима рентгенография грудной клетки : в 60-90 % тень средостения расширена, обычно с ограниченной выпуклостью, показывающей участок аневризмы. Часто обнаруживают левосторонний плевральный выпот.

Если рентгенограмма грудной клетки вызывает подозрение на расслоение, сразу же после стабилизации состояния больного выполняют чреспищеводную эхокардиографию (ЧПЭ), КТ-ангиографию (КТА) или магнитно-резонансную ангиографию (МРА). Полученные данные о надрыве внутренней оболочки и двойном просвете подтверждают расслоение.

Объемная полипозиционная ЧПЭ имеет 97-99 % чувствительность и вместе с М-режимом эхокардиографии становится почти на 100 % диагностической. Исследование можно выполнить у постели больного менее чем за 20 мин, причем нет необходимости в использовании контраста. Если ЧПЭ недоступна, рекомендована КТА; ее диагностическая ценность составляет 100 % при положительном результате и 86 % - при отрицательном.

МРА имеет почти 100 % чувствительность и специфичность при расслоении аорты, однако она отнимает много времени и не подходит для критических состояний. Вероятно, это исследование лучше использовать у стабильных больных с подострой или хронической болью груди при подозрении на расслоение.

Контрастная ангиография - метод выбора при подготовке к хирургическому лечению. В дополнение к выявлению наличия и степени расслоения оценивают выраженность аортальной регургитации и степень вовлечения главных ветвей аорты. Аортография помогает определить, необходимо ли одновременное аортокоронарное шунтирование. Эхокардиография также необходима, чтобы выявить аортальную регургитацию и определить необходимость одновременной пластики или замены аортального клапана.

ЭКГ назначают практически всегда. Однако диапазон полученных данных варьирует от нормы до выраженных патологических изменений (при острой окклюзии венечной артерии или аортальной регургитации), таким образом, исследование не имеет диагностического значения. Исследование содержания растворимых фрагментов эластина и тяжелых цепей миозина гладкомышечных клеток находится на стадии изучения; оно выглядит многообещающим, но обычно недоступно. КФК-МВ сыворотки крови и тропонин могут помочь отличить расслоение аорты от инфаркта миокарда, кроме тех случаев, когда расслоение вызывает инфаркт миокарда.

При обычных лабораторных исследованиях можно обнаружить небольшой лейкоцитоз и анемию, если кровь просачивается из аорты. Увеличенная активность ЛДГ может быть неспецифическим признаком вовлечения мезентериальной или подвздошной артерии.

На этапе раннего диагностического поиска необходима консультация кардиоторакального хирурга.

Лечение расслоения аорты

Если больной не умер сразу же после расслоения аорты, его необходимо госпитализировать в ОИТР с мониторированием внутриартериального давления. Для контроля количества выделяемой мочи используют постоянный мочевой катетер. Необходимо определение группы крови: во время хирургического вмешательства, вероятно, потребуется от 4 до 6 упаковок эритроцитарной массы. Гемодинамически нестабильных больных необходимо интубировать.

Сразу же начинают введение препаратов для снижения АД , напряжения артериальной стенки, желудочковой сократимости и боли. Необходимо поддержание систолического АД

Если систолическое АД остается > 1 10 мм рт. ст., несмотря на использование b-адреноблокаторов, возможно применение нитропруссида натрия постоянным внутривенным введением в начальной дозе 0,2-0,3 мкг/кг в минуту с ее увеличением (часто до 200-300 мкг/мин), по мере необходимости до контроля АД. Нитропруссид натрия нельзя назначать без b-адреноблокаторов или блокаторов кальциевых каналов, потому что рефлекторная параллельная симпатическая активация в ответ на вазодилатацию может увеличить желудочковый инотропный эффект и соответственно напряжение артериальной стенки, усугубляющее расслоение.

Использование только лекарственной терапии можно пробовать лишь при неосложненном стабильном расслоении, ограничивающемся нисходящей частью аорты (тип В), и при стабильном изолированном расслоении дуги аорты. Хирургическое лечение показано фактически всегда, если расслоение вовлекает проксимальную часть аорты. Теоретически необходимо использовать оперативное вмешательство при ишемии органов или конечностей, неконтролируемой АГ, продолжительном расширении аорты, увеличении расслоения и признаках разрыва аорты независимо от типа расслоения. Хирургическая операция также может быть лучшим методом лечения для больных с расслоением дистального отдела при синдроме Марфана.

Цель операции состоит в ликвидации входа в ложный канал и протезировании аорты синтетическим протезом. Если обнаружена выраженная аортальная регургитация, нужно выполнить пластику или протезирование аортального клапана. Хирургические результаты бывают лучшими при раннем активном вмешательстве; смертность составляет 7-36 %. Предикторы неблагоприятного исхода включают артериальную гипотензию, почечную недостаточность, возраст старше 70 лет, резкий дебют с боли в груди, дефицит пульса и подъем сегмента ST на электрокардиограмме.

Стентирование с постановкой стента, закрывающего вход в ложный просвет и улучшающего равномерность и целостность потока в основном сосуде, баллонная пластика (при которой баллон раздувают в месте входного отверстия ложного канала, придавливая образующийся клапан и разделяя истинный и ложный просвет) или оба метода могут служить неинвазивной альтернативой для больных с расслоением типа А и продолжающейся постоянной послеоперационной ишемией периферических органов для пациентов с расслоением типа В.

Все больные, включая тех, кого лечили хирургическим путем, получают долгосрочную противогипертоническую терапию лекарственными средствами. Обычно используют ß-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы АПФ. Почти любая комбинация антигипертензивных средств приемлема. Исключение составляют препараты с преимущественно вазодилатирующим действием (например, гидралазин, миноксидил) и ß-адреноблокаторы, обладающие внутренней симпатомиметической активностью (например, ацебутолол, пиндолол). Обычно рекомендуют избегать чрезмерной физической активности. МРТ выполняют перед выпиской из стационара и повторно через 6 мес, 1 год, затем каждые 1-2 года.

Наиболее важные поздние осложнения включают повторное расслоение, формирование ограниченных аневризм в ослабленной аорте и прогрессирование аортальной регургитации. Эти осложнения могут стать показанием к хирургическому лечению.

Прогноз расслоения аорты

Приблизительно 20 % больных с расслоением аорты умирают до приезда в больницу. Без лечения смертность составляет 1 -3 % за час в течение первых 24 ч, 30 % - в течение 1 нед, 80 % - в течение 2 нед, 90 % - в течение 1 года.

Госпитальная смертность на фоне лечения составляет приблизительно 30 % при проксимальном расслоении и 10 % при дистальном. Для лечивших больных, переживших острый эпизод, норма выживания приблизительно 60 % за 5 лет и 40 % за 10 лет. Около трети поздних смертельных случаев происходит из-за осложнений расслоения, остальные - по другим причинам.